淋巴瘤虽凶险 非化疗手段或可突破医治瓶颈

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在中国,每年约有100,000例新的淋巴瘤患者,这意味着每5分钟约有1人被诊断出淋巴瘤,而且发病率还在逐年增加,而且还更年轻。

最近,国家卫生与健康委员会办公厅发布了《关于印发儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范(2019年版)的通知》(以下简称《通知》)。 《通知》显然,根据发病率高,诊断和治疗明确,经济负担沉重的原则,一组非肿瘤性血液病儿童以及诸如淋巴瘤和神经母细胞瘤等实体瘤儿童是第一个治疗方法,管理疾病。

在第一批管理疾病中,淋巴瘤被列出。南开大学人民医院癌症中心主任王华清教授说,淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤,其发生率在恶性血液肿瘤儿童中排名前三位。然而,恶性淋巴瘤也是许多癌症中具有较高控制率和治愈率的多种癌症之一,但预后效果明显,其“分水岭”是科学,规范的诊断和治疗方法。

误诊率达60%,婴幼儿也将遭受痛苦

王华清解释说,起源于间质组织的恶性肿瘤,包括纤维结缔组织,脂肪,肌肉,骨骼,软骨等,在医学上通常被称为“肉瘤”或“肿瘤”。由于淋巴瘤起源于淋巴造血系统,因此被称为“肿瘤”。儿童的大多数恶性肿瘤均来自胚胎发生组织。因此,儿童中常见的肿瘤被称为“肿瘤”,例如神经母细胞瘤,肝母细胞瘤和肾母细胞瘤。

“在许多成人疾病中,'肿瘤'一词大多是良性的。但是,儿童患上这些肿瘤时,恶性程度并不低。”王华清说,该中提到的儿童肿瘤全是“肿瘤”,但在儿童中经常发现淋巴瘤分型和鲍勃氏淋巴瘤中恶性程度高的淋巴瘤细胞。如果不积极对待他们,他们将夺走儿童的生命。

“儿童淋巴瘤的发病率约为3/100,000,所有年龄段的儿童(包括新生儿)都可能患有淋巴瘤。我所接受的最小的淋巴瘤患者只有三个月。”王华庆说。但是,父母无需谈论淋巴瘤变色,因为与成人相比,淋巴瘤患儿对化疗,放疗和其他治疗更加敏感。因此,放化疗联合分子靶向药物或CAR-T细胞疗法通常是有效的。加上孩子的心理负担很小,并且在成长期中,身体的恢复将比成人快。经过科学规范的治疗,恶性程度相对较低的霍奇金淋巴瘤的治愈率可达到90%左右。统计表明,B细胞非霍奇金氏恶性淋巴瘤的治愈率已超过50%,而T细胞的治愈率也约为40%。

但是,幼儿的语言能力有限,目前的筛查方法也很有限。儿童淋巴瘤的误诊率超过60%。而且,儿童淋巴瘤的发生是紧急的。如果不能及时获得标准化的诊断和治疗,死亡率也会很高。

该药物不断涌现,延长了患者的生命

“不仅儿童误诊为淋巴瘤,成人淋巴瘤的误诊率也很高。”王华庆说。不久前在第16届世界淋巴瘤日发布的《通知》数据显示,参与该调查的患者中约有43%具有误诊经验,而其中51%的患者被转移到多家医院后被诊断出。从最初诊断到最终确定的患者亚型平均持续时间为2.5个月。

“准确诊断淋巴瘤的困难主要与它的许多亚型有关。”王华清说,按照世界卫生组织的分类,淋巴瘤实际上是“淋巴瘤家族” 70多种不同亚型的统称。淋巴瘤亚型有自己的治疗选择,分类的准确性直接影响治疗选择和预后。

近年来,随着分子分层研究的发展,新的靶向药物和免疫药物层出不穷,治疗方法越来越多。目前,根据标准的免疫化学疗法的标准治疗方案,根据淋巴瘤不同靶点的差异表达,增加分子靶向药物的使用可以显着延长患者的寿命。

“淋巴瘤的治疗越来越精确,突破了现有淋巴瘤治疗的许多瓶颈。”王华庆说,例如,在“淋巴瘤家族”中,多种亚型的发生率较低,低于0.5/10万。这些“罕见淋巴瘤”具有较少的选择和较少的治疗选择。患者面对反复发作的疾病,耐药后无可用药物。在分子分型中,只要目标是一致的,不同亚型的淋巴瘤就可以使用相同的目标药物,这被称为“不同疾病”。例如,布鲁顿氏酶抑制剂布洛替尼(Ibupotinib)对浸出和慢浸结合有明显的作用。 Companlisib是靶向PI3K信号转导途径的靶向药物,可以改善惰性B细胞淋巴瘤的治疗效果。另外,过去,淋巴瘤复发后很难治疗。除了化学疗法,几乎没有好的治疗方法。随着PD-1免疫检查点抑制剂和CAR-T细胞疗法的出现,晚期复发性难治性淋巴瘤的效率高达50%或更高。

王华清表示,淋巴瘤的治疗已进入靶向药物和细胞治疗的新时代,非化学疗法的前景广阔。

科学规范的诊断和治疗,治愈率高

王华清说:“总的来说,淋巴瘤是许多癌症中具有较高控制率和治愈率的许多癌症之一。近年来,存活率有了很大的进步和提高。”

但是,2018年《2019淋巴瘤患者生存状况白皮书》调查数据显示,中国淋巴瘤患者的5年生存率约为38.3%,与发达国家相比仍有较大差距。根据分析,与其他肿瘤相比,发达国家淋巴瘤的5年生存率很高,这不是因为他们有很多早期患者,而是患者接受了科学和标准化的淋巴瘤的诊断和治疗。

首先,淋巴瘤的早期诊断需要规范。王华庆强调,淋巴瘤的诊断不能仅仅依靠X线,CT,核磁成像和其他成像检查,也不能仅仅依靠血液检查。淋巴瘤的诊断必须通过组织病理学证实。淋巴瘤的病理诊断也是组织学分类,这是淋巴瘤诊断和治疗中最关键的环节。现在也可以添加分子检测以确定靶标的阳性表达。

第二是标准化治疗。目前,淋巴瘤的治疗方法主要包括化学疗法,放射疗法,免疫疗法,靶向疗法和细胞疗法,如何将多种治疗方法结合起来,使用的剂量和治疗时间是严格标准化的程序。一旦治疗方案选择不当,淋巴瘤很容易转化为复发性和难治性淋巴瘤。

中国整体淋巴瘤的5年生存率不如欧美国家。这是中国中小城市和农村地区淋巴瘤标准化诊断和治疗的水平较低。从今年开始,中国癌症学会淋巴瘤专项委员会将定期开展规范化的恶性淋巴瘤诊治巡逻,并将活动集中到中小城市,以提高中国淋巴瘤的诊治水平。

不要太紧张,可以自检

近年来,一些名人患有淋巴瘤,使一些人感到恐慌。 “很多人脖子上都有肿块时就对去医院感到不安。事实上,他们不必喝一杯弓和蛇的影子。”王华庆介绍了一种自测方法。淋巴瘤块无炎性和炎性特征。团块感觉像橡胶,质地坚硬,位置相对固定。早晨由淋巴瘤引起的发烧是正常的,下午体温逐渐升高,晚上体温达到最高。以上三种症状,加上不明原因的体重减轻,盗汗等,应去医院检查。

王华清指出,非霍奇金淋巴瘤在儿童中更为常见,除上述症状外,还易于结外侵袭。常见部位包括胃肠道,骨髓和中枢神经系统,经常吞咽困难。父母需要注意鼻塞,流鼻血,腹痛,腹泻和腹部包块等症状。

目前,已知三种微生物的感染,即乙型肝炎病毒,爱泼斯坦-巴尔病毒和幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。另外,淋巴系统是人体重要的免疫组织。因此,生活节奏快,心理压力和过度疲劳是淋巴瘤的原因。对于儿童来说,遗传学,环境污染,辐射,药物,病毒感染和二手烟也是儿童淋巴瘤的原因。

中学要培养全面发展的人才